Категории

Аддисонова болезнь симптомы

Болезнь Аддисона Психосоматика

Аддисонова болезнь: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото


АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ. ГИПОКОРТИЦИЗМ.


ГИПОКОРТИЦИЗМ — недоста­точность коры надпочечников. Бы­вает первичным от повреждения над­почечников и вторичным от недоста­точной секреции гипофизом АКТГ (адренокортикотропный гормон).
Первичный гипокортицизм может быть острым (Апоплексия надпочечниковая) и хроническим (Аддисонова бо­лезнь).
Помимо того, может быть скрытая, стертая форма гипокортицизма не всегда распознается вследствие частичного повреждения коры надпочечников или наследственной недостаточности. Последняя выражается симптомати­кой аддисоновой болезни, но в зна­чительно менее выраженной степени.
Лечение этой формы не требует при­менения стероидных гормонов. Рекомендуется общеукрепляющая тера­пия, витамин С в больших дозах.
 

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (То­масс Аддисон, 1855, Британия) — синонимы:  хронический гипокортицизм,брон­зовая болезнь.
Аддисонова болезнь характеризуется пер­вичной хронической недостаточно­стью функции коры обоих надпо­чечников вследствие деструктивных или атрофических изменений в них.

Заболевание чаще встречается в возрасте 30—50 лет, преимуществен­но у мужчин, однако наблюдается и у детей. Легкие, стертые формы аддисоновой болезни встречаются относительно ред­ко и называются аддисонизмом. Для развития аддисоновой болезни должно быть разру­шено не менее 80—90% ткани над­почечников.
 

Этиология.

  • Причиной Аддисоновой болезни в 50— 60% служит туберкулезное пораже­ние надпочечников путем гематоген­ной диссеминации. Иммунологиче­ское исследование обнаруживает в 40% случаев антитела к тканям ко­ры надпочечников, циркулирующие в крови.
  • В последние годы идиопатическая форма преобладает над ту­беркулезной.

При идиопатической форме надпочечники страдают мень­ше, чем при туберкулезной. Женщи­ны идиопатической формой болеют в 2—3 раза чаще. Имеют определен­ное значение дистрофические изме­нения надпочечников вследствие перенесенных инфекций и интоксика­ций: амилоидоз, травматические по­ражения, кровоизлияния, хирургиче­ское удаление надпочечников или метастазирование в них опухолей из других органов — бронхов, молоч­ной железы, нагноение надпочечников и др. В ряде случаев этиология оста­ется невыясненной.

Идиопатическая форма часто со­провождается и другими аутоиммун­ными процессами, выражающимися в виде сахарного диабета,гипотирео­за,бронхиальной астмы, гипопаратиреоза, аменореи и др. При этой фор­ме у ряда больных обнаружены ан­титела стероидопродуцирующих кле­ток яичек и яичников (синдром Шмидта).

Причиной сравнительно частого поражения надпочечников туберкуле­зом является высокое содержание в паренхиме стероидных гормонов, в частности, гидрокортизона, препятст­вующих образованию грануляцион­ной ткани и заживлению процесса. Аддисонова болезнь может развиться вторично, на почве частичной недостаточности гипофиза: недостаточность АКТГ. В этих случаях речь идет о гипопитуитаризме.
 

Патогенез.

В основе лежит то­тальная недостаточность коры над­почечников. В результате недоста­точного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нару­шается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ио­нов калия, что наряду с недостаточ­ностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабо­сти и адинамии.

В результате недо­статочности глюкокортикоидов, в частности кортизола, развивается ги­погликемия, лимфоцитоз и эозинофилия. При первичном поражении тка­ни коры надпочечников по закону обратной связи усиливается секре­ция АКТГ, что служит причиной меланодермии. Недостаточность глюко­кортикоидов и минералокортикоидов, в частности ДОКСа, является причи­ной эрозивного гастрита и язвы же­лудка. В то же время снижение надпочечниковых андрогенов v мужчин ведет к импотенции.
 

Клиническая картина.

Больные жалуются на ухудшение аппетита, общую слабость, утомляе­мость, апатию, похудание, потемне­ние кожи, боли в животе, в тяжелых случаях появляется тошнота и рвота, запоры или поносы. Больные становятся рас­сеянными и забывчивыми, слабоволь­ными, депрессивными. Иногда у них развиваются и психозы.

Меланодермия, как правило, вы­ражена в местах естественной пиг­ментации и усиливается при инсоля­ции (поясница, наружные половые органы, околососковые кружки, шея). Губы и слизистые окрашиваются в серо-аспидный цвет. Пигментация, борозд ладоней (симптом Аствацатурова) является ранним и досто­верным признаком гипокортицизма.
С развитием заболевания пигмента­ция усиливается, кожа и слизистые принимают темно-коричневую окрас­ку, темнеют волосы. В ряде случаев, может наблюдаться очаговая депиг­ментация в виде витилиго.
Аддисоновую болезнь следует дифференцировать от заболеваний, при которых имеет место расстройство пигментации.

Аддисонова болезнь может сочетаться с хрони­ческим язвенным гастритом, язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Почечная недостаточность в виде азотемии наблюдается во вре­мя кризов. Завершение беременности нормальными родами возможно, если проводится соответствующее лечение.
 

Криз при Аддисоновой болезни наступает вследст­вие резкого обострения заболевания и может привести к тяжелому состоянию — коллапсу со смертельным исходом.
Причиной обострения Аддисоновой болезни могут быть различные экзогенные и эндогенные стрессовые факторы на фоне дефицита глюко- и минералакортикоидов: интеркурентная инфекция, психические и физические напря­жения, голод, травмы и др. Нередко причиной кризов может быть прекращение лечения заместительными препаратами. Обычно критическое состояние развивается в течение не­скольких дней.

При кульминации кри­за больные впадают в крайне тяже­лое состояние с полной адинамией, резким падением кровяного давле­ния, приводящим к анурии. Возни­кают сильные боли в животе, часто симулирующие перфорацию язвы желудка, сопровождающуюся крова­вой  рвотой, и наличием крови в стуле (синдром Бернара-Сертана).

 

Лабораторная диагностика.

Содер­жание СК бывает ниже 100 мг%, что обусловлено понижением гликонеогенеза, как проявления недоста­точности глюкокортикоидов. Нагруз­ка глюкозой дает плоскую гликемическую кривую вследствие медленного всасывания сахара в желудочно-ки­шечном тракте. Наоборот, при внут­ривенной нагрузке кривая бывает нормальной. Больные Аддисоновой болезнью имеют повы­шенную чувствительность к инсули­ну.
Характерна гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, высокая креатинурия.

В пери­ферической крови: умеренная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия; СОЭ, не­смотря на анемию, не ускоряется из-за сгущения плазмы. Важное диагности­ческое значение имеет определение в крови содержания стероидных гор­монов, а в моче — их метаболитов. В крови понижается содержание общего и свободного кортизола, альдостерона 11- и 17-кортикостероидов, а в суточной моче—17-КС, 17-ОКС и альдостерона.
 

 

ЛЕЧЕНИЕ АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ.

Лечение этиологическое, замести­тельное и общеукрепляющее.

  • Исходя из того, что основным в этиологии является туберкулезное поражение надпочечников, во всех установлен­ных случаях туберкулеза необходимо проводить Противотуберкулезное ле­чение, что в отдельных случаях при­водит к приблизительно хорошему результату.
  • Заместительная терапия проводится Глюкокортикоидами и Минералокортикоидами. В начальном периоде больные нуждаются в больших ко­личествах гормонов.
    • Преимущество отдается естественным гормонам — кортизону, гидрокортизону и ДОКСА. Желательно сохранить естественное соотношение глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
      Кортизон назна­чается по 10—25 мг;  ДОКСА по 5— 10 мг.
    • Из синтетических препаратов при­меняются преднизолонпо 5-10 мг внутрь, дексаметазон— 2 мг внутрь, триамциналон— 8—16 мг. Количество стероидных гормонов устанавливается инди­видуально, в соответствии с общим состоянием больного.

Больные Аддисоновой болезнью время от времени должны подвергаться стационарному обследованию для уточнения коли­чества вводимых стероидных гормо­нов.

  • При легком течении болезни за­местительная терапия не назначает­ся. В этих случаях дополнительно показано 10—15 г хлорида нат­рия и витамин С до 5 г в сутки, глицирампо2—3 таблетки в день.
  • При кризе аддисоновой болезниназначают внутривенно капельно 2—3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы, 100—300 мг кортизона или гидрокортизона или 100—200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 —3 мл 0,2% раствора норадреналина.

 

Источник: https://www.medglav.com/bolezni-endokrinnoi-sistemi/addisonova-bolezn.html

Аддисонова болезнь

Аддисонова болезнь (синоним бронзовая болезнь) — это клинический синдром, вызванный хронической недостаточностью коры надпочечников. Причинами недостаточности коры надпочечников чаще всего являются туберкулез, первичная атрофия надпочечников, амилоидоз, опухоли коры надпочечников, гнойная инфекция, бруцеллез, лечение цитостатическими средствами (миелосан, производные иприта). В основе патогенеза симптомов при аддисоновой болезни лежит уменьшение продукции кортизона и альдостерона. С недостатком первого связывают нарушения функции желудочно-кишечного тракта, адинамию, сердечно-сосудистые расстройства, низкий уровень сахара крови натощак; с дефицитом второго — нарушения солевого обмена, дегидратацию, гипотонию.

Развитие болезни постепенное. Вначале появляются слабость, быстрая утомляемость, потеря в весе. Затем присоединяются симптомы расстройства функции пищеварительного тракта: тошнота, полное отсутствие аппетита, поносы, сменяющиеся запорами, временами сильные боли в животе. Артериальное давление значительно снижено. Развивается анемия. Наиболее ярким симптомом заболевания является бронзовая окраска кожи, зависящая от скопления в ней пигмента (рис. 1). Она появляется в большей степени на местах, не прикрытых одеждой (лицо, шея, кисти рук). Пигментированные от природы места (соски молочных желез, половые органы, анальные складки) окрашиваются сильнее. Пигментация распространяется и на слизистые оболочки (мягкое небо, губы, слизистая оболочка щек).

Характерно для аддисоновой болезни низкое содержание натрия и хлоридов в крови, а также сахара натощак и повышенное содержание калия. Течение болезни хроническое. Осложнения — внезапно или исподволь наступающие приступы надпочечниковой недостаточности, иногда приводящие к коме (см.). Прогноз значительно улучшился вследствие применения современных противотуберкулезных и гормональных средств.

Лечение. Терапия противотуберкулезная (ПАСК, фтивазид, стрептомицин) и гормональная (гидрокортизон, дезоксикортикостеронацетат внутримышечно, кортин подкожно или внутримышечно).

Лечение надпочечниковой комы — см. Кома. Питание больного аддисоновой болезнью должно быть разнообразным, пища должна содержать большое количество хлорида натрия и малое количество солей калия; витамины назначают в больших дозах, особенно витамин С (0,4—0,6 г в сутки). Рекомендуется максимальный покой; противопоказана работа, связанная со значительным нервно-психическим и физическим напряжением. Госпитализация показана при первичном выявлении аддисоновой болезни, при тяжелых формах заболевания со склонностью к кризам.

Аддисонова болезнь (синонимы: гипокортикализм, бронзовая болезнь, гипокортицизм) — хроническая недостаточность коры надпочечников.

Аддисонова болезнь возникает в результате первичного снижения функции коркового слоя надпочечников или нарушения регуляции коры надпочечников, что в конечном итоге приводит к выпадению их функции. Названа по имени английского дерматолога и патологоанатома Томаса Аддисона (1793—1860), описавшего это заболевание в 1855 г. и связавшего возникновение болезни с поражением надпочечников. Наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин обычно в возрасте от 30 до 50 лет, реже у детей и стариков.

Этиология. Наиболее часто заболевание вызывает туберкулезное (в 80°/о случаев) и диэнцефало-гипофизарное поражение надпочечников. Гораздо реже причинами заболевания являются токсикоз надпочечников при инфекционных заболеваниях, амилоидоз, опухоли надпочечников или метастазы опухолей в надпочечники, сифилис, гемохроматоз, склеродермия.

Туберкулез надпочечников обычно наступает в результате гематогенного метастазирования. Для возникновения клинических признаков аддисоновой болезни необходимо, чтобы было разрушено не менее 90% вещества коркового слоя надпочечников, поэтому начало заболевания трудно распознать.

Патогенез. В основе заболевания лежит резкое понижение продукции гормонов коры надпочечников. Понижается продукция кортикостероидов. Недостаток минералокортикоидов вызывает нарушение равновесия электролитов (повышение выделения мочой натрия и хлора, понижение их содержания в крови: понижение выделения мочой калия, повышение его в крови), дегидратацию, гипотонию. Нарушение выработки гликокортикостероидов ведет к падению сахара крови, повышенной чувствительности к инсулину, наклонности к спонтанным гипогликемиям, повышению количества лимфоцитов и эозинофилов в крови и сохранению их количества в крови после введения АКТГ.

Понижается и выделение с мочой 17-кетостероидов и 17-гидрооксистероидов. Нарушается продукция АКТГ — в передней доле гипофиза уменьшается число базофильных клеток.

Патологическая анатомия. Отмечается повышение меланина в мальпигиевом слое кожи, атрофия жира, мышц, миокарда, канальцев, изъязвление желудка, двусторонняя атрофия коркового слоя надпочечников. Уменьшается число базофильных клеток передней доли гипофиза.

Жалобы. Обычны жалобы на сильную усталость и слабость, плохое самочувствие. Усталость отмечается еще с утра и усиливается к вечеру. Нередко внимание больного привлекает потемнение кожи, которое часто расценивают как результат солнечного облучения. Значительная потеря в весе сочетается с отсутствием аппетита, в то время как при тиреотоксикозе и сахарном диабете при похудании аппетит сохраняется или даже усиливается.

Признаки. Меланодермия заключается в коричневой окраске кожи различных оттенков: золотисто-коричневого, грязно-коричневого, землистого, лимонно-желтого. Пигментация наиболее выражена на местах естественной пигментации, подвергаемых воздействию солнечных лучей или интенсивному трению. Темнеют пальцевые сгибы, ладонные борозды, тыльная сторона кистей и стоп; на деснах, губах, слизистой щек, в области заднего прохода и наружных половых органов пигментация приобретает дымчато-синюю окраску в виде пятен. Нередко темнеют волосы больных.

Меланодермия не обязательна при аддисоновой болезни.

Больные теряют в весе до 10—15 кг, что связано не столько с
туберкулезом (в случае специфического происхождения болезни), сколько с обезвоживанием, разрушением мышечной ткани в результате нарушения обмена креатина и креатинина, отсутствием аппетита и нарушением пищеварения.

Размеры сердца уменьшаются, что часто видно при рентгеноскопии. Уменьшается резервная сила сердца. Даже после незначительного физического напряжения наступают одышка и тахикардия, хотя вследствие адинамии редко возникает тяжелая сердечная недостаточность. При рентгеновском исследовании изредка может обнаруживаться обызвествление надпочечников.

На электрокардиограмме обнаруживается понижение вольтажа вследствие диффузного поражения миокарда, удлиняются расстояния PQ и ST, отмечается понижение интервала ST.

Зубцы Т уплотняются или становятся отрицательными во всех отведениях. Может наблюдаться предсердная или желудочковая экстрасистолия.

Для заболевания характерна гипотония. Систолическое давление от 100 до 80 мм рт. ст., а диастолическое 70—40 мм рт. ст.

Если больной ранее болел гипертонической болезнью, кровяное давление оказывается нормальным или слегка повышенным, но в дальнейшем оно постепенно понижается. При эмоциональном возбуждении гипотония может смениться гипертонией. Наблюдается ортостатическая гипотония. При этом отмечаются головокружение, тахикардия, тупая боль в области сердца и обморочное состояние.

Ввиду того что туберкулез надпочечников не бывает изолированным, необходимо искать первичный очаг туберкулеза. Нередко обнаруживается язва желудка и двенадцатиперстной кишки. Кроме анорексии, отмечаются метеоризмы, диарея, ахилия, боли по ходу кишок.

Больные чувствительны к холоду и болевым раздражениям, понижается их устойчивость к инфекциям, различным неблагоприятным воздействиям. Температура тела нередко понижена. Половая функция чаще всего понижается.

Ранний признак заболевания — резкая астения, которой нередко предшествует депрессия. Больные становятся апатичными, забывчивыми, не в состоянии концентрировать свои мысли, действовать. Нарушен ритм сна, иногда развивается состояние психоза с дезориентацией и галлюцинациями.

Течение. Аддисонова болезнь является хронически протекающим заболеванием, которое начинается исподволь. Нередко проходят годы относительно одинакового течения заболевания без заметного ухудшения или с незначительным ухудшением.

Отмечено, что заболевание протекает легче при сохранении части коры надпочечников. Более тяжело протекает аддисонова болезнь при туберкулезе и опухоли надпочечников.

Деление заболевания на меланодермический, астено-адинамический, гипотонический, желудочно-кишечный, сердечно-сосудистый типы по преобладанию признаков весьма условно, так как при аддисоновой болезни изолированное поражение какой-либо системы не наблюдается.

Целесообразнее подразделение заболевания по общему состоянию больного и выраженности признаков на формы легкие, средней тяжести и тяжелые, не отделяющиеся друг от друга четкими границами.

При легкой форме болезни для достижения хорошего самочувствия достаточно изменений диеты (добавления поваренной соли и аскорбиновой кислоты и ограничения калия).

При заболевании средней формы тяжести, которая встречается чаще всего, необходимо применять кортизон, гидрокортизон, преднизон, преднизолон, а при тяжелых формах приходится постоянно поддерживать удовлетворительное состояние больного указанными гормонами и дезоксикортикостерон-ацетатом. При этой форме течение болезни осложняется аддисоническими (аддисоновыми) кризами.

Лабораторные данные. Отмечают гипонатриемию, гипохлоремию и гиперкалиемию. Выделение натрия и хлора с мочой повышено, а калия понижено. Организм больных аддисоновой болезнью теряет способность быстро выделять введенную жидкость (проба Робинсона — Пауэра — Кеплера).

Сахар крови понижен вследствие уменьшения гликонеогенеза. Гликемическая кривая плоская. При ухудшении болезни сахарная кривая становится все более плоской, а если даже кажется нормальной, то возвращается к норме не через 2, а лишь через 3—4 часа.

Отмечается повышенная чувствительность к инсулину, однако нагрузка инсулином не рекомендуется из-за опасности развития тяжелой гипогликемии. Основной обмен понижен не более чем на 20%.

Креатинурия при заболевании отражает разрушение мышечных волокон. Креатин крови повышен. Понижается количество альбуминов крови, соответственно уменьшается альбуминово-глобулиновый коэффициент. Понижается количество эритроцитов (до 3 млн.) и гемоглобина. Вследствие гиперплазии лимфоидной ткани наблюдается относительный лимфоцитоз. РОЭ замедлена. Увеличивается абсолютное количество эозинофилов, которое не уменьшается и при введении АКТГ (проба Торна). У здорового человека введение АКТГ вызывает увеличение креатинина, а при аддисоновой болезни этого не наблюдается.

Падает количество 11-оксистероидов. Методика с применением формальдегидогенов при заболевании дает 30 у 11-оксистероидов в сутки (норма 300—800 у), а применение редуцирующих методик дает 120 у (норма 240 у).

Если у больного кортикоиды выделяются нормально, то их количество не увеличивается под действием АКТГ.

Понижается выделение альдостерона и 17-кетостероидов. Если выделение стероидов увеличивается после введения АКТГ, то недостаточность надпочечников связана с передней долей гипофиза, если же выделение не изменяется после введения АКТГ, то речь идет о первичной недостаточности коры надпочечника.

Ухудшается почечная функция. Понижение кровяного давления до 50 мм рт. ст. сопровождается анурией, а до этого уменьшается клиренс креатина, мочевины и инулина.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз аддисоновой болезни ставится на основании характерных клинических признаков — адинамии, меланодермии, гипотонии, гипогликемии, потери веса, нарушений со стороны пищеварительного тракта и лабораторных данных. Для того чтобы вызвать скрытую меланодермию, на кожу ставят горчичники. Заболевание отличают от тиреотоксикоза, при котором может быть адинамия, потеря веса, пигментация. Однако при аддисоновой болезни потеря веса сопровождается снижением аппетита, а при тиреотоксикозе аппетит повышен.

В отличие от гипотиреоза, при котором также отмечается слабость, понижение основного обмена  и выделения 17-кетостероидов, плоская сахарная кривая, при аддисоновой болезни нет слизистого отека, сухости кожи, проба Кетлера положительна, имеется меланодермия.

Маточные пятна беременности в отличие от пигментации при аддисоновой болезни располагаются на лбу, вокруг рта и глаз, а не на слизистых покровах и в местах, подвергаемых механическому раздражению.

Дифференцируют аддисонову болезнь с рядом состояний и заболеваний, сопровождающихся пигментацией кожных и слизистых покровов. При расовой и национальной пигментации нет других признаков аддисоновой болезни, неравномерности меланодермии, синеватых пигментных пятен на слизистой рта.

Солнечный загар с утомляемостью и гипотонией распознается на основании анамнеза и лабораторных данных.

При злокачественной меланоме пигментация в отличие от аддисоновой болезни неоднородна, располагается в виде «черных веснушек», а в моче обнаруживается меланин.

От аддисоновой болезни меланоз Риля, проявляющийся в сливающихся пятнах на коже лица, шеи, груди, спины, отличается отсутствием адинамии, гипотонии, гипогликемии.

При склеродермии, опухолях брюшной полости, малярии, хронической почечной недостаточности также наблюдается меланодермия. При этих заболеваниях функциональное исследование коры надпочечников позволяет отвергнуть диагноз аддисоновой болезни.

При мышьяковистом отравлении на деснах появляются темные пятна, сочетающиеся с гиперкератозом ладоней и подошв; подобные же пятна на деснах отмечаются при отравлении свинцом, висмутом, ртутью, азотнокислым серебром.

При пеллагре наблюдается потемнение стоп, кистей и близлежащих к ним частей конечностей. Диарея и деменция свидетельствуют против аддисоновой болезни.

Пигментацию могут вызвать также многократное рентгеновское облучение кожи; пигментные циррозы печени, при которых увеличивается печень и нарушается ее функция; злокачественная анемия, при которой изменяется состав красной крови и повышается цветной показатель.

Гемохроматоз отличается от аддисоновой болезни накоплением в коже железосодержащих пигментов гемосидерина и гемофусцина. Диагноз гемохроматоза часто основывается на наличии у больных асцита и «бронзового» диабета.

Развитие адинамии, похудания, падения артериального давления без пигментации может наблюдаться и при резком упадке питания в результате хронических инфекций вненадпочечниковой локализации (например, при туберкулезе почек).

При неврастении отмечается повышенная раздражительность, быстрая психическая и физическая утомляемость и гипотония, однако не наблюдается ортостатическая гипотония, проба Кетлера отрицательна, а 17-кетостероиды остаются в норме.

При миастении, протекающей также с повышенной утомляемостью, функциональные надпочечниковые пробы отрицательные.

При нефрите с потерей соли минералокортикоиды теряют возможность влиять на канальцевый эпителий почек, и результате чего организм теряет много натрия и хлора. Введение ДОКСА в данном случае не приносит облегчения, которое наступает только после приема больших количеств поваренной соли.

Лечение. Постельный режим. Назначается диета, бедная калием (без гороха, консервов, картофеля, сухих фруктов, мяса, икры). Дают 10 г поваренной соли в сутки, можно в виде эликсира Аддисона с 5 г цитрата натрия в литре воды с фруктовым соком.

При появлении отеков следует уменьшить количество соли. Вводят ДОКСА по 5—10 мг в мышцы раз в сутки или в виде таблеток подкожно по 25—50 мг (на 2—3 месяца), так что 0,3 мг всасывается в день.

Кортизон дают по 12,5—25 мг 2—3 раза в сутки, витамин С — по 300—500 мг в сутки.

При кризах, коме и коллапсе вводят кортизон по 100 мг через 12 часов, ДОКСА — до 15 мг, камфору, кофеин, кордиамин, адреналин. Необходимо переливать гипертонические растворы, давать обильное питье, вводить стрептомицин 0,5—1,0 г в день (курс 50 г), фтивазид, ПАСК давать даже при наличии подозрения на туберкулез надпочечников.

Пересадка надпочечников или их коры малоэффективна.

Источник: http://www.medical-enc.ru/1/addisonova_bolezn.shtml

Болезнь Аддисона. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Что такое Аддисонова болезнь

Аддисонова болезнь - это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Аддисонова болезнь сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию, и может приводить к развитию адреналового криза с сердечно-сосудистым коллапсом. Диагноз устанавливают клинически.

Ежегодная заболеваемость аддисоновой болезнью составляет примерно 4 случая на 100 000 населения. Обострение симптомов (адреналовый криз) может провоцироваться острой инфекцией. Даже при лечении аддисонова болезнь несколько увеличивает показатели смертности. Неясно, связано ли такое увеличение с нелеченными адреналовыми кризами или с отдаленными осложнениями непреднамеренной передозировки лечебных средств.

Причины Аддисоновой болезни

В западных странах около 70% случаев обусловлено идиопатической атрофией коры надпочечников, вероятно, вследствие ее аутоиммунного поражения. Остальные случаи связаны с деструкцией коркового вещества гранулемами (туберкулез, гистоплазмоз), опухолями, амилоидозом, кровоизлиянием или воспалительным некрозом. Гипокортицизм может быть результатом применения медикаментозных средств, блокирующих синтез кортикостероидов (кетоконазол, анестетик этомидат). При синдромах полигландулярной недостаточности аддисоновой болезни могут сопутствовать сахарный диабет или гипотиреоз. У детей самой распространенной причиной первичной недостаточности надпочечников является их врожденная гиперплазия, но все чаще выясняются и другие генетические причины этого состояния.

Патофизиология Аддисоновой болезни

Дефицит как глюко-, так и минералокортикоидов.

Минералокортикоидная недостаточность. Минералокортикоиды стимулируют реабсорбцию Na и экскрецию К, а дефицит этих гормонов приводит соответственно к увеличению экскреции Na и снижению экскреции К, главным. В результате концентрация Na в сыворотке снижается, а К увеличивается. Потеря соли и воды с мочой обусловливает тяжелое обезвоживание, повышение осмоляльности плазмы, ацидоз, уменьшение ОЦК, артериальную гипотонию и в конечном счете - циркуляторный коллапс. Однако при надпочечниковой недостаточности, связанной с нарушением продукции АКТГ, электролитные сдвиги отсутствуют или выражены гораздо слабее.

Глюкокортикоидная недостаточность. В отсутствие кортизола снижается превращение белков в углеводы, что приводит к гипогликемии и уменьшению содержания гликогена в печени. Падает сопротивляемость инфекции, травмам и другим стрессам. Из-за слабости сердечной мышцы и обезвоживания уменьшается минутный объем сердца и развивается сосудистая недостаточность. При надпочечниковой недостаточности, обусловленной патологией гипофиза, гиперпигментация отсутствует.

Дефицит глюкокортикоидов часто приводит к гипогликемии, которая развивается в результате активации гликолиза и снижения скорости глюконеогенеза. Это особенно выражено при вторичном дефиците гормонов коры надпочечников из-за недостаточности гипофиза, поскольку одновременно снижается секреция соматотропина, который повышает уровень глюкозы в крови. Гипогликемия активирует симпатическую нервную систему и ингибирует высвобождение инсулина, а значит, влияет на липолиз и распад белков. Снижение липолитического и протеолитического эффектов кортизола компенсируется уменьшением выработки инсулина и усилением влияния адреналина. Стимулируется липолиз и распад белков, что приводит к потере массы тела. Симптомами повышения секреции адреналина являются тахикардия и потливость. Снижение чувствительности сердца и сосудов к катехоламинам обусловливает падение АД, несмотря на высвобождение адреналина. В связи с уменьшением секреции соляной кислоты происходит размножение патогенных микроорганизмов в желудке, что вызывает развитие желудочно-кишечных инфекций. Наблюдается диарея и рвота, которые приводят к потере воды и электролитов. Вследствие меньшего влияния глюкокортикоидов на кроветворные клетки развивается нейтропения, эозинофилия и лимфоцитоз. Характерны усталость и слабость. Следует отметить, что при сохранении дефицита кортикоидов повышается чувствительность их клеток-мишеней, что задерживает начало проявления симптомов недостаточности.

При первичной недостаточности гормонов коры надпочечников (болезнь Аддисона) уменьшение концентрации кортизола по механизму отрицательной обратной связи обусловливает выраженное повышение синтеза проопиомеланокортина, из которого синтезируется АКТГ. В результате этого повышается образование не только АКТГ, но и ?-меланотропина (?-МСГ или меланокортина). Увеличение концентрации ?-МСГ и АКТГ в плазме приводит к изменению цвета кожи, которая приобретает бронзовый оттенок. Поэтому болезнь Аддисона называют «бронзовой болезнью». В случае отсутствия одного надпочечника АКТГ вызывает гипертрофию коры второго надпочечника. В отсутствие обоих надпочечников АКТГ стимулирует эктопическое образование небольшого количества адренокортикоидных гормонов. При вторичной недостаточности гормонов коры надпочечников пигментация кожи выражена в меньшей степени, поскольку снижено образование ?-МСГ и АКТГ.

Дефицит минералокортикоидов приводит к потере солей почками и задержке ионов К+, Mg2+ и Н+. Нарушается реабсорбция Na+ потовыми железами и кишечником. Это вызывает дефицит солей, гипотоническую дегидратацию, гиповолемию, падение АД и увеличение внутриклеточного объема. Все эти изменения приводят к снижению почечной перфузии и СКФ, что повышает концентрацию креатинина в плазме. Также вследствие нарушения почечной перфузии высвобождается ренин и увеличивается синтез ангиотензина II. Ангиотензин II стимулирует продукцию АДГ, который усиливает реабсорбцию воды в почках. АДГ способствует развитию гипоосмолярности. Задержка К+, Mg2+ и Н+ снижает нервно-мышечную возбудимость, нарушает образование потенциала действия и проводимость мышцы сердца вследствие увеличения содержания К+ и Mg2+ в крови, вызывает ацидоз. В результате уменьшения содержания жидкости происходит потеря массы тела, а артериальная гипотензия ухудшает физическое состояние.

Симптомы и признаки Аддисоновой болезни

Ранние симптомы и признаки включают слабость, повышенную утомляемость и ортостатическую гипотензию. Диффузная гиперпигментация проявляется в основном на открытых участках тела, но в меньшей степени захватывает и закрытые, особенно подверженные давлению (выступающими частями костей); темнеют кожные складки, шрамы и разгибательные поверхности конечностей. Лоб, щеки, шея и плечи обычно покрыты темными пятнами. Может отмечаться голубовато-черное окрашивание околососковых кружков. Возможны также повышенная чувствительность к холоду с гипометаболизмом, головокружения и обмороки. Постепенное развитие и неспецифический характер ранних симптомов нередко приводят к ошибочному диагнозу невроза. Для поздних стадий аддисоновой болезни характерны потеря веса, обезвоживание и артериальная гипотония.

Адреналовый криз. Температура тела может снижается, хотя часто отмечается ее резкое повышение, особенно при кризах, спровоцированных острой инфекцией. Многие больные с частичной надпочечниковой недостаточностью (сниженными резервами коркового вещества) чувствуют себя здоровыми, но при стрессе у них развивается адреналовый криз.

Основными симптомами недостатка андрогенов являются выпадение лобковых волос, атрофия мышц и снижение либидо. Тем не менее нарушение образования андрогенов в надпочечниках у мужчин не имеет особого значения до тех пор, пока продукция тестостерона сохраняется на уровне нормы.

Внезапное ухудшение симптомов приводит к аддисоновым кризам, которые характеризуются выраженной слабостью, падением АД, тахикардией, диареей, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и олигурией. Нередко подобное обострение провоцируется инфекциями, которые у здоровых людей повышают уровень кортизола в крови. У пациентов с болезнью Аддисона уровень кортизола остается низким.

Диагностика Аддисоновой болезни

Надпочечниковую недостаточность можно заподозрить уже на основании клинической картины. Иногда диагноз обосновывают только характерными изменениями уровня электролитов сыворотки: снижением содержания Na, повышением уровня К (>5 мЭк-в/л), низкой концентрацией НСО3 (15-20 мЭк-в/л) и высоким содержанием азота мочевины в крови.

Дифференциальная диагностика. Гиперпигментация может быть проявлением бронхогенного рака легких, потребления тяжелых металлов (железа, серебра), хронических кожных заболеваний и гемохроматоза. Пигментация слизистых полости рта и прямой кишки характерна также для синдрома Пейтца-Егерса. Гиперпигментация часто отмечается вместе с витилиго, что характерно для аддисоновой болезни.

Слабость при аддисоновой болезни в покое исчезает, что отличает ее от слабости при нейропсихических расстройствах, которая по утрам часто выражена сильнее, чем в рабочее время. Большинство сопровождающихся слабостью миопатий отличается локальным вовлечением групп мышц, отсутствием аномальной пигментации и специфическими лабораторными данными.

При надпочечниковой недостаточности в силу нарушения глюконеогенеза отмечается гипогликемия натощак. В отличие от этого гипогликемия, обусловленная избыточной продукцией инсулина, может возникать в любое время, обычно сопровождается повышением аппетита и прибавкой веса; функция надпочечников остается нормальной.

Лабораторные исследования. Важно подчеркнуть, что при очень низком содержании кортизола даже нормальный уровень АКТГ указывает на патологию гипофиза.

Если клиника позволяет подозревать надпочечниковую недостаточность (особенно если больному предстоит хирургическая операция), а содержание АКТГ и кортизола находится на пограничном уровне, то следует использовать провокационные тесты. При дефиците времени (например, перед неотложной операцией) пациенту эмпирически вводят гидрокортизон, а тесты откладывают на более поздний срок.

Стимуляционный тест с АКТГ сводится к в/в или в/м инъекции 250 мкг косинтропина с последующим определением уровня кортизола в сыворотке. Прием глюкокортикоидов или спиронолактона в день проведения теста необходимо пропустить. Нормальный уровень кортизола зависит от метода определения, но, как правило, колеблется в пределах 5-25% мкг (138-690 нмоль/л). Через 30-90 мин после введения АКТГ он достигает по меньшей мере, 20 мкг% (552 нмоль/л). Однако из-за возможной атрофии надпочечников вследствие дефицита АКТГ иногда в течение 3 дней перед тестом вводят пролонгированный препарат АКТГ.

В диагностике вторичной надпочечниковой недостаточности иногда используют длительный стимуляционный тест с АКТГ. В/м вводят 1 мг косинтропина, и с интервалами (обычно через 1, 6, 12 и 24 ч) определяют уровень кортизола. Его подъем через 1 ч при коротком и длительном тестах примерно одинаков, но при аддисоновой болезни отсутствует его дальнейшее увеличение. Предварительная стимуляция пролонгированным препаратом АКТГ необходима только в случаях длительно существующей атрофии надпочечников. Обычно вначале проводят короткий тест, так как при нормальных его результатах дальнейшие исследования необязательны.

При подозрении на адреналовый криз подтверждение диагноза аддисоновой болезни с помощью теста с АКТГ откладывают до выведения больного из критического состояния. В дальнейшем диагноз подтверждается низким уровнем кортизола на фоне повышения содержания АКТГ после его введения.

В западных странах в отсутствие очевидных причин аддисоновой болезни ее обычно относят на счет аутоиммунного поражения надпочечников и иногда определяют антитела к надпочечниковой ткани. Возможность туберкулезного поражения оценивают по данным рентгенографии грудной полости, и при сомнительных ее результатах диагностическую помощь может оказать КТ надпочечников. При аутоиммунном поражении надпочечники атрофичны, тогда как при туберкулезе или других гранулемах они увеличены (вначале) и часто кальцифицированы. Двусторонняя гиперплазия надпочечников, особенно у детей и молодых людей, позволяет предполагать ферментативный дефект.

Лечение Аддисоновой болезни

  • Гидрокортизон или преднизолон.
  • Флудрокортизон.
  • Увеличение доз при интеркуррентных заболеваниях.

В норме максимальная секреция кортизола приходится на ранние утренние часы, а минимальная - на ночные. По одной схеме половину суточной дозы гидрокортизона нужно принимать утром, а вторую половину разделить на 2 приема -в дневное и раннее вечернее время. Принимать гидрокортизон непосредственно перед сном нельзя, так как это может вызвать бессонницу. Можно применять и преднизолон. Для компенсации дефицита альдостерона рекомендуется еще флудрокортизона. Дозу легче всего корректировать исходя ив уровня ренина, который должен оставаться нормальным. У некоторых больных флудрокортизон вызывает повышение АД, что можно устранить снижением доз или применением антигипертензивных средств, не обладающих диуретическим эффектом. Некоторые клиницисты предпочитают использовать меньшие дозы флудрокортизона, чтобы избежать необходимости применения антигипертензивных средств.

Особую опасность могут представлять интеркуррентные заболевания (например, инфекционные), и их необходимо всемерно и быстро устранять. Если тошнота и рвота препятствуют пероральной терапии, применяют парентеральную. Больных следует инструктировать относительно ситуаций, требующих дополнительного приема преднизолона или гидрокортизона, и обучать парентеральному введению гидрокортизона в экстренных случаях. С этой целью больные должны всегда иметь при себе шприц с гидрокортизоном. На случай адреналового криза, лишающего больного способности просить о помощи, нужно носить браслет или специальную карточку с указанием диагноза и применяемых доз кортикостероидов.

Адреналовый криз. Лечение надо начинать сразу же, как только появится подозрение на развитие этого состояния. При остром состоянии больного проведение стимуляционного теста с АКТГ для подтверждения диагноза следует отложить до улучшения состояния. Немедленно приступают к восполнению внутрисосудистого объема, вводя за 1-2 ч 1 л 5%-ной декстрозы в 0,9%-ной физиологическом растворе. В/в введение физиологического раствора продолжают до устранения артериальной гипотонии, обезвоживания и гипонатриемии. Регидратации может привести к снижению концентрация К в сыворотке, что требует восполнения его количества. При применении высоких доз гидрокортизона введение минералокортикоидов необязательно. В ожидании эффекта гидрокортизона может потребоваться применение инотропных средств.

В случае заметного улучшения состояния больного общая доза гидрокортизона за вторые сут обычно составляет 150 мг, а за третьи -75 мг. Затем назначают гидрокортизон и флудрокортизон внутрь, как описано выше. Полное восстановление требует лечения и устранения причины криза и адекватной терапии гидрокортизоном.

Адреналовый криз, возникающий при стрессе у больных с частично сохраненной функцией надпочечников, лечат гидрокортизоном точно таким же образом, но потребность в жидкостной терапии может быть гораздо меньшей.

Лечение осложнений. При регидратации температура тела больного иногда может превысить 40,6 °С. В отсутствие артериальной гипотонии можно с осторожностью назначать внутрь антипиретики (например, 650 мг аспирина). Кортикостероидная терапия может сопровождаться психотическими реакциями. В таких случаях после первых 12 ч терапии дозы гидрокортизона нужно снизить до минимальных, поддерживающих АД и функцию сердца. Временно можно использовать антипсихотические препараты.

  • Оцените материал
  • Прочитано 6928 раз
Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/addisonova-bolezn-pervichnaya-nedostatochnost-kory-nadpochechnikov.html
Еще интересное порево