Диагностика рассеянного склероза — задача серьезная и, порой, трудная даже для опытного невролога. Разнообразие симптомов, непредсказуемость и изменчивость течения заболевания усложняют процесс установления диагноза. Собрав данные анамнеза, определив неврологический статус пациента, оценив симптоматику, изучив данные томограммы и т.д. врач должен исключить другие возможные диагнозы или, иными словами, провести дифференциальную диагностику.

Известно, что специфических симптомов или синдромов рассеянного склероза не существует. Жалобы и симптомы, которые могут появляться у больных рассеянным склерозом, характерны также для целого ряда других заболеваний центральной нервной системы. Более того, МРТ-картина демиелинизирующего заболевания не всегда свидетельствует именно о рассеянном склерозе. Поэтому комплексная оценка состояния пациента, изучение динамики патологических процессов и т.п. позволят специалисту дифференцировать диагноз и не ошибиться в своих предположениях.

Ниже приведен список заболеваний, симптоматика которых схожа с симптомами рассеянного склероза. Этот перечень нельзя назвать исчерпывающим. РС дифференцируется с целым рядом аутоиммунных, инфекционных, воспалительных заболеваний, однако среди них можно выделить заболевания, которые врачи исключают в первую очередь.

Некоторые заболевания, с которыми дифференцируют РС

Болезнь Лайма (боррелиоз)

Инфекционное заболевание, вызванные бактериями, которые передаются человеку через укус клеща. Неврологическая симптоматика болезни Лайма может проявляться в виде усталости, когнитивных расстройств, мышечной слабости, сенсорных симптомов, таких как ощущения покалывания и «ползания мурашек». Для того, чтобы исключить этот диагноз, врач, вероятно, попросит вас вспомнить о возможном факте лесной прогулки и присасывания клеща.

Дефицит витамина B12

Дефицит витамина B12 в организме человека может стать причиной демиелинизации нервных волокон. Симптомы дефицита этого витамина включают онемение и покалывание в руках и ногах, усталость и мышечную слабость, атаксию. Причина дефицита витамина В12 не всегда кроется в его недостатке в рационе, зачастую дефицит этого витамина связан с нарушениями механизмов его усвоения. Диагностика дефицита витамина В12, как правило, заключается в измерении его содержания в сыворотке крови.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)

ОРЭМ — острое демиелинизирующие заболевание, поражающее головной и спинной мозг. Схожесть клинической и параклинической (МРТ) картины острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза представляют наибольшие затруднения в дифференциальной диагностике. Нередко верный диагноз специалист может установить лишь с течением времени, наблюдая за динамикой процессов: в отличие от РС, ОРЭМ является монофазным заболеванием.

Саркоидоз

Системное заболевание, при котором образуются очаги воспаления (гранулемы) в тканях различных органов — легких, печени, лимфатических узлах и т.д., включая головной и спинной мозг. В случае вовлечения в патологический процесс центральной нервной системы могут появляться такие симптомы как нарушения зрения, парестезии, парез. Рентгенологические данные (рентгенограмма легких), в большинстве случаев могут помочь специалисту дифференцировать саркоидоз и рассеянный склероз.

Системная красная волчанка (СКВ)

Аутоиммунное заболевание, которое поражает соединительную ткань и сосуды. Со стороны ЦНС симптомы заболевания могут включать повышенную утомляемость, парестезии, головокружение, спазмы. В отличие от рассеянного склероза, при СКВ поражаются суставы, почки, появляются характерные кожные проявления.

Red flags

В статье, опубликованной в журнале The Neurologist, американские специалисты приводят перечень признаков, которые могут заставить врача поставить под сомнение диагноз рассеянный склероз, побуждая тем самым рассматривать и альтернативные диагнозы. По мнению авторов статьи, наличие следующих факторов может привести к ошибкам в диагностике рассеянного склероза:

• По результатам неврологического обследования, у пациента не выявлено отклонений от нормы
• Отсутствует диссеминация (распространение) в пространстве (аномалии (очаги демиелинизации) локализованы только в одной зоне головного мозга)
• Прогрессирование (нарастание неврологической симптоматики) от начала заболевания
• Начало заболевания в детстве или в возрасте старше 50 лет
• У пациента на момент обследования диагностировано психическое заболевание
• У пациента на момент обследования диагностировано системное заболевание
• Данные о генетических заболеваниях у близких родственников
• Наличие симптомов, свидетельствующих о поражении серого вещества: слабоумие, судорожные припадки, афазия
• Наличие симптомов поражения периферической нервной системы
• Острый гемипарез (неполный паралич одной половины тела)
• Отсутствие типичных симптомов рассеянного склероза: неврита зрительного нерва, нарушений мочеиспускания, знака (симптома) Лермитта, сенсорных нарушений и т.д.
• Длительное доброкачественное течение.

  Источник: Loren A. Rolak, MD, and John O. Fleming, MD The Differential Diagnosis of Multiple Sclerosis, — The Neurologist 2007;13: 57–72

Рассеянный склероз: дифференциальная диагностика

Рассеянный склероз обычно легко диагностируется у молодых больных с периодически возникающими симптомами поражения белого вещества в различных участках ЦНС . Значительно сложнее диагностика при первом приступе и первично-прогрессирующем течении (см. " Рассеянный склероз: течение ") - иногда в таких случаях при тщательном расспросе удается выявить предшествующие обострения, - а также при слабовыраженных расстройствах (например, нарушениях чувствительности) в отсутствие объективных признаков поражения ЦНС . Из-за многообразия проявлений рассеянный склероз приходится дифференцировать с очень многими заболеваниями.

Предложено множество полезных диагностических критериев рассеянного склероза ( табл. 376.2 ), но они не могут заменить клинического мышления. Для этого заболевания не существует патогномоничных симптомов, лабораторных или инструментальных данных. Правда, есть не характерные для рассеянного склероза проявления, которые заставляют усомниться в диагнозе, - например афазия , паркинсонизм , хорея , изолированная деменция , амиотрофия с фасцикуляциями , нейропатия , эпилептические припадки и кома . В сомнительных случаях лучше не спешить с диагнозом рассеянного склероза, а сначала исключить другие, в том числе излечимые, болезни.

У подавляющего большинства больных при неврологическом обследовании выявляются объективные симптомы. Часто их оказывается гораздо больше, чем можно было бы предположить на основании жалоб - например, у больного, жалующегося на нарушение функций одной ноги , обнаруживаются неврологические расстройства на обеих. Это позволяет исключить заболевания, обусловленные единичным очагом поражения в ЦНС . Иногда же, напротив, объективные симптомы не выявляются, а жалобы ошибочно расценивают как проявление конверсионного расстройства - забывая, что для постановки этого диагноза необходимы веские основания.

Иногда СКВ сопровождается рецидивирующим или прогрессирующим поражением ЦНС, сходным с рассеянным склерозом. Однако при этом наблюдаются и другие признаки СКВ : симптомы системного заболевания, повышение СОЭ , наличие аутоантител и т. д. Болезнь Бехчета может сопровождаться невритом зрительного нерва и миелитом или, чаще, острым или подострым многоочаговым поражением ЦНС. Отличительные признаки этой болезни - иридоциклит , афтозный стоматит , язвы половых органов , повышение СОЭ . Неврологические расстройства , протекающие с обострениями и ремиссиями, встречаются при синдроме Шегрена . При саркоидозе возможны поражения черепных нервов (особенно лицевого), прогрессирующая атрофия зрительного нерва , миелит . Отличить саркоидоз позволяет увеличение лимфоузлов , поражение легких , поражение печени , повышение уровня АПФ и гиперкальциемия . При лаймской болезни может наблюдаться поражение зрительного нерва , поражение ствола мозга или поражение спинного мозга в отсутствие характерной сыпи, лихорадки и менингорадикулопатии. Дифференциальная диагностика проводится и с другими хроническими инфекционными заболеваниями, в частности - с менинговаскулярным сифилисом , ВИЧ-инфекцией и т. д. Для тропического спастического парапареза характерны боль в спине , прогрессирующая спастичность (преимущественно в ногах) и нарушение функции мочевого пузыря . Диагноз основывается на обнаружении антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1 в сыворотке и СМЖ и выделении самого вируса. Т-лимфотропный вирус человека типа 2 может вызвать сходную прогрессирующую миелопатию .

При внезапном развитии очаговой симптоматики рассеянный склероз иногда приходится дифференцировать с инсультом и мигренью . Прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика характерна для объемного образования. Так, при первичной лимфоме ЦНС появляются одиночные или множественные очаги, накапливающие контраст при МРТ и похожие на свежие бляшки рассеянного склероза . Артериовенозные мальформации в задней черепной ямке могут вызвать прогрессирующие или рецидивирующие стволовые расстройства . В отличие от рассеянного склероза при глиоме варолиевого моста развивается прогрессирующая симптоматика, указывающая на поражение соседних отделов ЦНС. В редких случаях при рассеянном склерозе воспаление и отек приводят к возникновению большого очага, напоминающего опухоль. Синдром Арнольда-Киари у взрослых может сопровождаться мозжечковой атаксией , нистагмом , спастическим параличом мышц конечностей . Отличительные черты этого синдрома - головная боль , поражение нижних черепных нервов и расстройства, характерные для сирингомиелии . Остеохондроз шейного отдела позвоночника , опухоли спинного мозга и артериовенозные мальформации спинного мозга могут привести к прогрессирующей миелопатии .

При фуникулярном миелозе и близких к нему наследственных заболеваниях - гомоцистинурии типа cbl G и недостаточности R-белков плазмы - могут возникать такие же неврологические нарушения , как при рассеянном склерозе. При этом мегалобластная анемия может отсутствовать, а по сывороточной концентрации витамина В12 далеко не всегда можно судить о клинически значимом авитаминозе В12 . В таких случаях определяют сывороточные концентрации метилмалоновой кислоты и общего гомоцистеина . Для того чтобы исключить митохондриальные болезни ( болезнь Ли , синдром MELAS , синдром Лебера ), определяют содержание лактата в крови и СМЖ, проводят биопсию мышц или генодиагностику. Наследственные атаксии сопровождаются прогрессирующим симметричным поражением задних канатиков , поражением кортикоспинальных путей , поражением спиноцеребеллярных путей и, иногда, поражением периферической нервной системы . Дифференциальная диагностика проводится и с другими моногенными болезнями: метахроматической лейкодистрофией , болезнью Краббе , болезнью Фабри и адренолейкодистрофией . Последняя сопровождается выраженными воспалительными изменениями в СМЖ .

При оптикомиелите (болезни Девика) через несколько суток или недель после острого двустороннего неврита зрительного нерва развивается поперечный миелит . Иногда неврит бывает односторонним или возникает после первого приступа миелита. Тяжелая форма может сопровождаться некрозом. Чаше всего болеют азиаты, белые - редко. В СМЖ обнаруживается цитоз с преобладанием нейтрофилов, повышение концентрации белка. Оптикомиелит часто проходит самостоятельно. Однако он может быть первым приступом рассеянного склероза, а также проявлением СКВ или болезни Бехчета .

Дифференцировать диагноз "рассеянный склероз" является трудной задачей. Это связано с тем, что одноочаговые и многоочаговые поражения нервной системы различной этиологии имеют весьма разнообразные проявления.

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза затруднена схожестью заболевания с такими одноочаговыми поражениями как опухоль спинного мозга, опухоль головного мозга, в том числе и ствола головного мозга, ограниченные спинальные и церебральные арахноидиты, нарушения кровообращения головного и спинного мозга, краниовертебральная патология, гранулемы спинальной и базальной локализации и многие др. Отличительная особенность рассеянного склероза в этом случае заключается во многоочаговости процесса. Более того, каждое из вышеперечисленных заболеваний характеризуется такими признаками, которые не встречаются при рассеянном склерозе.

Например, рассеянный склероз не ассоциирован с внутричерепной гипертензией, которая имеет место при опухоли. Методом компьютерной томографии в головном мозге у пациентов с рассеянным склерозом выявляются гидроцефалия и единичные очаги низкой плотности и что важно, без дислокации мозга и перифокального отека. В отличие от ограниченных спинальных и церебральных арахноидитов, при рассеянном склерозе не наблюдается внутричерепной гипертензии, воспалительных изменений ликвора, поражений корешков спинальных и черепных нервов, деформаций определенных ликворных пространств на пневмомиелограммах и пневмоэнцефалограммах. Аномалии развития позвоночника и костей краниовертебрального стыка, которые часто сопутствуют врожденным порокам мозжечка, ствола мозга, спинного мозга, также не характерны для рассеянного склероза. Симптомы рассеянного склероза хоть и многочисленны, однако они не укладываются в какие-либо сосудистые бассейны (спинальный или стволовой), благодаря чему возможно отличить сосудистые поражения и рассеянный склероз. Тем более что при рассеянном склерозе нет признаков системного повреждения сосудов.

От инфекционных гранулем склероз отличается отсутствием воспалительных изменений в биохимии крови и ликвора, а также результатами иммунологических и серологических исследований.

К многоочаговым поражениям нервной системы, от которых следует дифференцировать рассеянный склероз, относят такие воспалительные патологии нервной системы как оптикомиелит Девика, острый рассеянный энцефаломиелит, энцефаломиелиты общих инфекций, поствакцинальные и преинфекционные энцефаломиелиты. Острый рассеянный энцефаломиелит характеризуется всеми признаками острой инфекции вирусной этиологии, общеинфекционными симптомами, хроническим прогрессирующим течением, что не свойственно рассеянному склерозу, при котором происходит явное поражение вещества спинного и головного мозга.

Многоочаговые поражения нервной системы при системных васкулитах (узелковом периартериите, ревматизме, сифилитическом васкулите и других васкулитах иммунопатологического генеза) можно дифференцировать от склероза. Так, рассеянный склероз характеризуется отсутствием системного повреждения сосудов. Иными словами, нет сочетанного поражения сосудов внутренних органов, нервной системы и периферических сосудов. При рассеянном склерозе наблюдается поражение длинных проеционных путей, при этом комиссуральные и ассоциативные волокна сохраняются. Поэтому апракто-агностические расстройства, характерные для таких многоочаговых поражений как Х-сцепленная адренолейкодистрофия и подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богатра, отсутствуют.

В отличие от гепато-церебральной дистрофии, рассеянный склероз не связан с дефицитом церулоплазмина, нарушениями обмена меди и патология не выявлена в семейном анамнезе. Наследственные мозжечковые атаксии отличаются от рассеянного склероза семейным анамнезом.

Однако следует помнить, что рассеянный склероз может сочетаться с такими патологическими состояниями иммунопатологического генеза как ревматизм, красная волчанка, миастения.